Hva er Zollinger-Ellison syndrom?

Hva er Zollinger-Ellison syndrom?

Oversikt

Zollinger-Ellison syndrom (ZES) er en sjelden tilstand som påvirker fordøyelseskanalen. Det er preget av dannelsen av svulster, kalt gastrinomer. Gastrinomer opptrer vanligvis i bukspyttkjertelen og øvre del av tynntarmen, også kalt duodenum.

Det er mulig å bare ha en svulst, men mer vanlig for at det skal være flere. Omtrent halvparten av disse svulstene er ikke-cancerøse eller benign.

Gastrinomer produserer store mengder hormon som kalles gastrin. Gastrin utløser en overproduksjon av magesyre. Noen magesyre er nødvendig for å bryte ned og fordøye mat, men for mye av det kan føre til magesår.

Personer med ZES har større risiko for utvikling av magesår enn mennesker uten dette syndromet. Sår i magesår er smertefulle sår i fordøyelseskanalen.

Les videre for å lære mer om denne tilstanden.

Symptomer på Zollinger-Ellison syndrom

Symptomer er generelt fordøyelseskrevende i naturen. De to vanligste symptomene på ZES er magesmerter og diaré. Andre symptomer inkluderer:

  • oppblåsthet og burping
  • kvalme
  • oppkast, som kan ha blod i det hvis magesår er tilstede
  • vekttap uten tilsynelatende grunn
  • tap av Appetit

ZES symptomer er noen ganger forvekslet med den vanligste magesårssykdommen eller gastroøsofageal reflukssykdom (GERD). GERD er en kronisk tilstand hvor magesyren kommer tilbake i esophagus. ZES-symptomer pleier å være mer alvorlige og mindre responsive mot standardterapier enn disse andre lidelsene.

Årsaker til dette syndromet

Eksperter er ikke helt sikker på hva som forårsaker ZES. I de fleste tilfeller oppstår uorden uten åpenbar grunn. I 25 prosent av tilfellene er det tilknytning til en arvelig, tumorfremkallende tilstand kalt multiple endokrine neoplasia type 1 (MEN1).

Mer forskning er nødvendig for å bedre forstå denne tilstanden.

Forekomst av Zollinger-Ellison syndrom

ZES er ekstremt sjelden. Det forekommer hos bare 1 av 1 million mennesker. Det er mer vanlig hos menn enn kvinner, og forekommer vanligvis mellom 30 og 50 år.

Diagnostisering av dette syndromet

Hvis legen din mistenker ZES, vil de bestille en blodprøve for å kontrollere forhøyede nivåer av gastrin. Hvis overdreven gastrin er oppdaget, vil avbildningstester utføres for å bestemme størrelsen og plasseringen av gastrinomene. Disse testene kan omfatte:

  • CT skann
  • MR-skanning
  • endoskopisk ultralyd, som innebærer å mate en tynn ultralydssonde ned i halsen

Hvis du trenger en endoskopisk ultralyd, kan halsen bli dummet med væskebedøvelse, eller du kan få lett sedering i et ambulant senter.

Andre tester kan innebære bruk av kontrastfarger som gjør at svulstene, som kan være svært små, bedre viser seg på en røntgen eller skanning.

En øvre gastrointestinal endoskopi, som innebærer å dreie et omfang med et lys og videokamera ned i halsen mens du er sedert, kan brukes til å ta vevsprøver for å teste for gastrinomer.

Behandling av Zollinger-Ellison syndrom

Legen din kan anbefale en rekke behandlinger.

Protonpumpehemmere

Legen din kan ordinere legemidler som kalles protonpumpehemmere. Disse kan brukes til å redusere mengden magesyre som er produsert. Det kan i sin tur hjelpe sårene å helbrede.

Disse stoffene er vanligvis gitt i mye høyere doser til personer med ZES enn til de som har sår uten gastrinomer.

Du må nøye overvåke mens du tar disse stoffene. Langvarig bruk av protonpumpehemmere kan øke risikoen for hoft, håndledd og ryggradsbrudd, spesielt etter fylte 50 år.

Kirurgi

I noen tilfeller kan du trenge operasjoner for å fjerne svulstene. Kirurgi kan være vanskelig fordi mange gastrinomer er små, vanskelig å lokalisere og presentere i multipler. Legen din vil diskutere spesifikasjonene til operasjonen din dersom de bestemmer deg for en kandidat for denne typen behandling.

kjemoterapi

Legen din kan også anbefale behandlinger som kjemoterapi for å krympe svulstene eller radiofrekvensablationen for å drepe celler og stoppe veksten av svulstene.

Outlook

ZES er en sjelden, men alvorlig sykdom. De fleste ZES-svulster vokser sakte, og medisiner er svært effektive for å redusere magesyre og sår smerte.

Se din helsepersonell hvis du har fordøyelsesproblemer som diaré, halsbrann eller magesmerter som varer mer enn noen få dager. Tidlig diagnose og behandling kan bidra til å stoppe spredningen av kreftfremkallende tumorer.